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Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)

10:53

Auf den Punkt gebracht

Beim Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) setzen Mastzellen, eine Gruppe von Abwehrzellen, wiederholt und übermäßig Botenstoffe wie Histamin frei. Das führt anfallsartig zu Beschwerden in mehreren Organsystemen zugleich, etwa an Haut, Kreislauf, Atemwegen und Verdauung. Meist sind die Mastzellen dabei nicht vermehrt, sondern reagieren schon auf geringere Reize.

Was ist ein Mastzellaktivierungssyndrom?

Ein MCAS ist eine verstärkte und unangemessene Aktivierung von Mastzellen. Diese Zellen stammen von Stammzellen des Blutes ab und reifen erst im Gewebe aus. Sie sitzen vor allem dort, wo der Körper an die Außenwelt grenzt, etwa in Schleimhäuten, und gelten als Wächter des Immunsystems.

Werden Mastzellen aktiviert, geben sie gespeicherte Botenstoffe wie Histamin ab und bilden zusätzlich Stoffe wie Prostaglandine und Leukotriene. Bekannt ist das vor allem von Allergien. Beim MCAS geschieht es laut MSD Manual in den meisten Fällen, weil die Mastzellen eine niedrigere Schwelle haben, nicht weil sie krankhaft vermehrt sind. Als genetischer Risikofaktor gilt die erbliche Alpha-Tryptasämie, eine Genvariante, die weiter unten beschrieben ist. Weitere genetische Ursachen werden vermutet, sind aber nicht bewiesen.

Woher kommen die Begriffe?

Den Namen „Mastzellen“ prägte der spätere Nobelpreisträger Paul Ehrlich 1878 in seiner Leipziger Doktorarbeit. Er nahm an, die Körnchen in den Zellen dienten der Ernährung, daher das Wort „Mast“. Erst in den 1950er-Jahren zeigte sich, dass Mastzellen der wichtigste Histaminspeicher des Körpers sind und an anaphylaktischen Reaktionen mitwirken.

Ende der 1980er-Jahre begann in der Fachliteratur die Diskussion über Mastzell-Aktivierungserkrankungen ohne Vermehrung der Zellen. 2010 schlugen Cem Akin, der Wiener Hämatologe Peter Valent und Dean Metcalfe erste Diagnosekriterien vor. Damals hielten sie fest, dass das MCAS noch nicht als eigenständiges Krankheitsbild anerkannt war. 2012 veröffentlichte eine internationale Konsensgruppe die Kriterien, die seither in Fachgesellschaften als Standard gelten.

Welche Beschwerden treten auf?

Typisch sind wiederkehrende Anfälle, bei denen mehrere Organsysteme gleichzeitig reagieren. Die Konsensgruppe nennt etwa Hautrötung (Flush), Nesselausschlag, Juckreiz und Schwellungen, Bauchkrämpfe, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Dazu kommen pfeifende Atmung, verstopfte Nase, gerötete Augen, Heiserkeit, Kopfschmerzen sowie Herzrasen und Blutdruckabfall bis zur Ohnmacht. Schwere Anfälle ähneln einer Anaphylaxie, also einer schweren allergieartigen Reaktion, die lebensbedrohlich sein kann.

Beschrieben werden außerdem Konzentrations- und Gedächtnisprobleme, oft „Brain Fog“ genannt. Kopfschmerz, Übelkeit oder unspezifische Magen-Darm-Beschwerden allein sind laut Konsensgruppe aber kein Kriterium für ein MCAS. Auch Schlafstörungen, Gelenküberbeweglichkeit oder Angst hängen nach ihrer Einschätzung nicht unbedingt mit Mastzellen zusammen.

Häufig wird das MCAS mit dem posturalen Tachykardiesyndrom (POTS) und dem Ehlers-Danlos-Syndrom in Verbindung gebracht. Wie diese Erkrankungen zusammenhängen, ist laut MSD Manual unklar.

Wie wird ein MCAS festgestellt?

Nach den Konsenskriterien müssen drei Bedingungen gemeinsam erfüllt sein:

  1. Typische, schwere und wiederkehrende Anfälle betreffen mindestens zwei Organsysteme.
  2. Laborwerte belegen, dass Mastzellen beteiligt sind. Bevorzugt wird das Enzym Tryptase im Blut gemessen.
  3. Die Beschwerden bessern sich deutlich durch Medikamente, die Mastzellen stabilisieren oder die Wirkung ihrer Botenstoffe blockieren.

Für die Tryptase gilt die Formel „20 Prozent plus 2“. Der Wert muss nach dem Anfall um mindestens 20 Prozent plus 2 ng/ml über dem persönlichen Ausgangswert liegen. Die Konsensgruppe empfiehlt die Blutabnahme ein bis vier Stunden nach Beginn des Anfalls, eine Übersicht von 2024 nennt bis zu sechs Stunden. Bei einem Ausgangswert von 5 ng/ml spricht also ein Wert über 8 ng/ml für eine Mastzellaktivierung.

Fehlt ein Ausgangswert, wird er frühestens 24 bis 48 Stunden nach Abklingen aller Beschwerden bestimmt. Ersatzweise werden im Harn Abbauprodukte von Histamin und Prostaglandin D2 sowie Leukotrien E4 gemessen, sie gelten aber als weniger spezifisch. Ein fehlender Tryptase-Anstieg schließt eine Mastzellbeteiligung laut einer Übersicht von 2024 nicht aus. Die Konsensgruppe wertet einen Anstieg nur der anderen Botenstoffe allerdings eher als leichtere Form der Mastzellaktivierung, nicht als MCAS.

Ein dauerhaft erhöhter Tryptase-Grundwert allein belegt laut Konsensgruppe kein MCAS. Er kann auf eine Mastozytose, eine erbliche Alpha-Tryptasämie oder andere Erkrankungen hinweisen und sollte abgeklärt werden.

Je nach Ursache unterscheiden Fachleute mehrere Formen. Beim primären MCAS sind die Mastzellen genetisch verändert, meist im Rahmen einer Mastozytose. Ein sekundäres MCAS entsteht etwa bei einer IgE-vermittelten Allergie, ein idiopathisches MCAS hat keine erkennbare Ursache. Die Übersicht nennt zusätzlich Mischformen und eine Form bei erblicher Alpha-Tryptasämie, einer Genvariante mit meist erhöhtem Tryptase-Grundwert.

Warum ist die Diagnose umstritten?

Um die Kriterien gibt es einen offenen Fachstreit. Die Konsensgruppe berichtet, dass viele Menschen mit der Diagnose MCAS an Spezialzentren kommen, die Kriterien aber nicht erfüllen. In Studien erfüllten weniger als 5 Prozent der Menschen mit Verdacht auf MCAS die strengen Kriterien für ein primäres oder idiopathisches MCAS. Eine Fehldiagnose kann laut dieser Gruppe verzögern, dass die tatsächliche Erkrankung erkannt wird.

Eine andere Gruppe um Lawrence B. Afrin und G. J. Molderings vertritt weiter gefasste Kriterien, erstmals 2011 veröffentlicht und 2020 als „Konsens-2“ zusammengefasst. Sie hält Unterdiagnosen für das größere Problem und schätzt, dass bis zu 17 Prozent der Bevölkerung betroffen sein könnten. In einer Bilanz von 2026 hält die Gruppe fest, dass sich die befürchteten Überdiagnosen aus ihrer Sicht nicht bestätigt hätten. Die Konsensgruppe hält dagegen, dass solche alternativen Kriterien oft zu wenig spezifisch und nicht ausreichend überprüft sind. Eine Arbeitsgruppe der Amerikanischen Akademie für Allergie, Asthma und Immunologie (AAAAI), der auch Mitglieder der Konsensgruppe angehören, will mit ihren Empfehlungen ebenfalls Überdiagnosen vermeiden.

Was unterscheidet MCAS von Mastozytose und Allergie?

Bei der Mastozytose vermehren sich Mastzellen krankhaft und siedeln sich in der Haut oder in Organen an. Bei vielen Betroffenen steckt eine bestimmte Veränderung im KIT-Gen dahinter. Die Diagnose folgt Kriterien der WHO und erfordert meist eine Knochenmarkbiopsie. Der Tryptase-Grundwert ist bei der systemischen Mastozytose erhöht, beim MCAS dagegen in der Regel normal. Der Begriff MCAS wird unterschiedlich weit gefasst. Das MSD Manual beschränkt ihn auf Fälle ohne Vermehrung der Mastzellen, die Konsensgruppe zählt auch schwere Anfälle bei Mastozytose als primäres MCAS dazu.

Bei einer Allergie bildet das Immunsystem IgE-Antikörper gegen einen harmlosen Stoff, bei erneutem Kontakt wird unter anderem Histamin frei. Eine solche Allergie kann selbst Auslöser eines sekundären MCAS sein. Die Histaminintoleranz zählt das Gesundheitsportal dagegen zu den Nahrungsmittel-Unverträglichkeiten. Allergieähnliche Reaktionen ohne Beteiligung des Immunsystems nennt es Pseudoallergie.

Was hilft beim MCAS?

Die Behandlung soll verhindern, dass Mastzellen Botenstoffe freisetzen, und deren Wirkung abschwächen. Eingesetzt werden H1- und H2-Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren sowie Wirkstoffe gegen Leukotriene und Prostaglandine. Bekannte Auslöser sollen gemieden werden. Bei einer zusätzlichen Bienen- oder Wespengiftallergie empfiehlt die Konsensgruppe eine Immuntherapie. Bei Mastozytose soll sie lebenslang erfolgen, weil nach dem Absetzen tödliche Reaktionen beschrieben sind. Kontrollierte Studien zu diesen Behandlungen fehlen allerdings bisher.

Ein schwerer Anfall wird unabhängig von der Ursache wie eine Anaphylaxie behandelt. Bei Atemnot, Schwellung von Gesicht oder Zunge, Schwindel oder Bewusstlosigkeit ist sofort die Rettung unter 144 zu rufen. Hat die betroffene Person ein Notfallset mit Adrenalin bei sich, soll es so schnell wie möglich angewendet werden.

Wer hilft in Österreich?

Für die Abklärung allergischer Beschwerden nennt das Gesundheitsportal Allergieambulatorien, die Überweisung kommt von Hausärzt:innen. Weitere Anlaufstellen sind Fachärzt:innen etwa für Dermatologie, Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde oder Lungenheilkunde sowie Spezialambulanzen in Krankenhäusern. Notwendige und zweckmäßige Untersuchungen und Behandlungen übernimmt in der Regel die Krankenversicherung, teils mit Selbstbehalt.

Für die Mastozytose gibt es das Europäische Kompetenznetzwerk Mastozytose (ECNM), seine Zentren sind auf diese Erkrankung ausgerichtet und nicht eigens auf das MCAS. In Österreich nennt es ein Exzellenzzentrum in Wien an der Medizinischen Universität Wien sowie Ansprechstellen in Linz, unter anderem am Kepler Universitätsklinikum. Andere Kliniken können sich dort zu Diagnose und Behandlung der Mastozytose beraten lassen.

Wichtiger Hinweis

Dieser Text dient ausschließlich der allgemeinen Information und ersetzt keine fachliche Beratung oder ärztliche Diagnose. Bei anhaltenden Beschwerden sollten Sie stets qualifizierte Spezialist:innen konsultieren.

Quellen (15)
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Wolfgang Chitil
Psychotherapeut
"Für mich war sofort klar, dass ich auf balancio.at vertreten sein möchte. Man erkennt sofort, wie viel Arbeit in der Plattform steckt, um rund um das Thema zu informieren."
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